Hemangiomas

Los Hemangiomas son tumoraciones vasculares benignas, que aunque pueden estar desde el nacimiento (30%), en su mayoría aparecen en las primeras semanas de vida.

La localización más frecuente es la cabeza y cuello (60-80%), seguido del tronco y extremidades, aunque pueden ocurrir en cualquier localización, incluyendo órganos internos.

Habitualmente se trata de una lesión única, pero también pueden ser múltiples, casos en los que hay que descartar una afectación a un órgano interno. Durante los primeros meses de vida los hemangiomas crecen y habitualmente a partir de los 12 meses, involucionan.  Este proceso puede durar entre 3 y 10 años.

Los hemangiomas se observan aproximadamente en un 10% de los recién nacidos, aumentando hasta casi un 25% en los recién nacidos de bajo peso. Son 3 veces más frecuentes en mujeres que en hombres.

Los hemangiomas pueden manifestarse como una mancha roja en la piel, que puede ser plana (mácula o mancha) o sobreelevada (pápula), o como una red de venas rojizas (telangiectasias o arañitas vasculares). Según su localización en la piel se dividen en superficiales: los que afectan a las capas superficiales de la piel (dermis superficial) y externamente tienen un color rojizo; y profundas: los que afectan a las capas profundas de la piel (dermis reticular y al tejido celular subcutáneo), que suelen tener un color azulado y una consistencia «gomosa»; y compuestos, que son una mezcla de los anteriores. Clásicamente a los hemangiomas superficiales se les denomina «en fresa» y a los profundos «cavernosos”, pero estos nombres ya no se aconseja usarlos porque provocan confusiones diagnósticas y de tratamiento.

Los hemangiomas presentan varias etapas en su desarrollo: una de crecimiento, maduración e involución. Durante el primer año de vida los hemangiomas crecen, aumentando el tamaño y acentuándose la intensidad del color. El crecimiento se debe a un aumento del número de células (hiperplasia). A partir de los 10-12 meses los hemangiomas suelen involucionar, disminuyendo progresivamente de tamaño y apagándose la intensidad del color por un tono azulado, parduzco o grisáceo. La regresión puede ser rápida (3-4 años) o lenta, durando hasta los 10-12 años. Ésta última ocurre con más frecuencia en algunas localizaciones como la nariz y el labio superior. Los hemangiomas que están presentes en el nacimiento regresan más rápidamente que los que aparecen a las pocas semanas.

Se considera que sólo el 20% de los hemangiomas desaparecen completamente. En su regresión los hemangiomas pueden dejar cicatrices (si hubo ulceración), un exceso de piel, un tejido fibroadiposo residual o un área de telangiectasias. Todo ello puede tratarse mediante diferentes procedimientos.

Los hemangiomas se pueden ulcerar, infectar, provocar infecciones, deformaciones y dependiendo de su localización ambliopía, ceguera, dificultad para deglutir o respirar.

La ulceración es relativamente frecuente, sobre todo en las fases de crecimiento.

La sobreinfección puede ser un problema en los hemangiomas localizados en la cercanía de orificios naturales, como la nariz, labios y las regiones genital y perianal.

Los hemangiomas localizados en la porción inferior de la cara o en el cuello, al crecer pueden producir obstrucción de la vía aérea y dificultad para la deglución; y los de la porción superior o media de la cara astigmatismo y ceguera por compromiso directo sobre los ojos.

Los hemangiomas de la nariz pueden ocasionar desplazamiento o destrucción de los cartílagos nasales en su crecimiento.

Muy raramente los hemangiomas extensos desarrollan trastornos de la coagulación por consumo local (síndrome de Kassabach-Merritt) o sistémico (coagulación intravascular diseminada) de plaquetas y algunos factores de la coagulación; y también, excepcionalmente, producen fallo cardiaco congestivo debido al tamaño de la lesión.

La mayor parte de los hemangiomas no requiere ningún tratamiento. Sólo está indicado tratar aquellos hemangiomas que sean desfigurantes o destructivos (especialmente los localizados en la nariz) u originen complicaciones graves, como obstrucción de la vía aérea, trastornos de la deglución o posible ceguera. El tratamiento dependerá del tamaño y localización de la lesión y del momento de su estadio. Desde el punto de vista psicológico, es importante iniciar el tratamiento de los hemangiomas (que sea necesario tratar) antes de los 2 años de edad, momento en que el niño establece un mayor contacto con el entorno y, si es posible, antes de la edad escolar, para evitar traumas derivados de su lesión.

Entre las posibilidades terapéuticas tenemos:

  • Tratamientos conservador (observar y esperar)
  • Tratamientos médicos, fundamentalmente los corticoesteroides, antineoplásicos, el interferón y los beta-bloqueantes tipo PROPRANOLOL
  • Los láseres (de colorante pulsado, de KTP, de Nd-YAG …) pueden ser útiles en las fases iniciales de lesiones superficiales y en la porción superficial de un hemangioma profundo. También están indicados en los hemangiomas ulcerados de determinadas localizaciones. Tienen la limitación de la profundidad, ya que ninguno de ellos alcanza más allá de 2-3 mm.
  • La cirugía está indicada, tan pronto como sea posible, en algunos hemangiomas nasales. Así se evita el desplazamiento y destrucción de los cartílagos y se favorece el desarrollo normal de la nariz